眼皮下垂容易疲劳可能是重症肌无力征兆

　　摘要：重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。

　　钟某，女性，29岁，2016年6月第1次生产后出现眼睑下垂，声音嘶哑，视物重影，吞咽困难，肢体乏力，在中山大学附属某院住院诊治，未查出明确病因，出院1个月余症状基本好转。

　　2018年1月患者第2次生产后再次出现眼睑下垂，晨起症状轻微，午后加重，伴声音嘶哑，视物重影，吞咽困难，肢体乏力明显，住院治疗。

　　经治疗患者病情明显好转，定期门诊复诊并遵医嘱口服激素逐渐减量。目前患者已无眼睑下垂、声音嘶哑、视物重影、吞咽困难等症状，临床疗效满意！

　　小科普：重症肌无力

　　1、什么是重症肌无力？

　　重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。

　　患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约 ：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。成人重症肌无力有两个发病高峰，第一个为20～ 0岁，以女性多见，常伴胸腺增生；第二个为40～50岁，以男性多见，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病。

　　2、重症肌无力主要临床表现有哪些？

　　a．眼睑下垂

　　重症肌无力以眼睑下垂为首发症状者高达7 %，可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期可为两侧，还有的患者出现左右交替眼睑下垂的现象。

　　b．视物重影

　　用两只眼睛一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。患者视物模糊，眼球转动不灵活，年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。

　　c．吞咽困难

　　没有疾病，胃口也挺好，但想吃饭菜却咽下困难，甚至连水也咽不进，喝水时常常出现呛咳。

　　d．声音嘶哑

　　声音嘶哑，说话鼻音，讲话大舌头。有的患者说话时头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了，这是由于咽喉肌的无力所致。

　　e．咀嚼无力

　　患者咬东西时没力气，甚至咬软的食物也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃硬的食物就更难了。

　　f．面肌、颈肌无力

　　面肌无力指整个面部的表情肌无力，睡眠时常常闭不上眼睛，平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称苦笑面容。颈肌无力的患者颈软，转颈无力，坐位时有垂头现象，若让病人仰卧时(不枕枕头)不能屈颈抬头。

　　g．全身无力

　　患者常感到全身无力，如耸肩无力，抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车均感到困难，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。肌无力的症状休息一会儿可明显好转，而活动后又会加重。

　　h．呼吸困难

　　这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到呼吸很困难，夜里不能平卧，有咳不出，严重时患者会出现急性呼吸衰竭，需要紧急气管插管、呼吸机辅助通气才能挽救患者生命。

　　、重症肌无力患者需做哪些检查？

　　a．疲劳试验

　　嘱患者用力眨眼 0次后，眼裂明显变小；两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性；起蹲次后，不能再继续进行。

　　b．新斯的明试验

　　成年人一般用新斯的明1.5mg肌注，若注射后10～20分钟症状明显减轻者为新斯的明试验阳性。

　　c．神经肌肉电生理检查

　　重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法，如重复神经电刺激正常时可行单纤维肌电图检查以提高检测的阳性率。

　　d．乙酰胆碱受体抗体滴度测定

　　乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有重要参考价值，80%以上重症肌无力患者的血清中乙酰胆碱受体抗体浓度明显升高。

　　e．胸腺CT和MRI

　　可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确诊断。

　　4、重症肌无力如何治疗？

　　a.药物治疗

　　（1）胆碱酯酶抑制剂：代表药物溴吡斯的明，是对症治疗的药物，治标不治本，用法应从小剂量渐增。

　　（2）免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂为肾上腺皮质激素（如强的松、甲基强的松龙等）和硫唑嘌呤、环磷酸胺、环抱素A、他克莫司等。

　　（ ）血浆置换：通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，以清除患者血浆中乙酰胆碱受体抗体及免疫复合物，可暂时缓解患者重症肌无力的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。

　　（4）静脉注射免疫：人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。

　　b.胸腺治疗

　　主要用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生、药物治疗困难者，包括胸腺切除和胸腺放射治疗，前者适用于大多数患者，后者主要用于少数不能进行手术或术后复发者。

　　c.药治疗

　　重症肌无力的病因病机为脾胃虚损，且与五脏相关。根据该病的临床表现，相当于中医的不同病证，如眼睑无力下垂属于中医学中的 睑废 或 胞垂 ；视物重影则属 视歧 ；抬头无力则属 头倾 ；四肢痿软无力则属 痿证 ；呼吸困难、肌无力危象则属 大气下陷 等病证。

　　治疗方法着重在益气升阳以举陷，强肌健力治五脏，采用中西医结合治疗临床疗效满意。

　　1、急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2、后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮； 、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4、甲状腺机能亢进，重症肌无力；5、其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。